Amiloidosis secundaria como complicación de artropatía psoriásica / Secondary amyloidosis complicating arthropatic psoriasis

Las amiloidosis son un grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por el depósito extracelular de una proteína fibrilar que corresponde al amiloide. Las amiloidosis secundarias aparecen en enfermedades infecciosas, inflamatorias y neoplasias. El amiloide que se deposita es del tipo AA. Sólo en raras ocasiones se ha descrito como complicación de la psoriasis. Esta asociación tiene mal pronóstico, fundamentalmente por la afectación renal. Presentamos el caso de una mujer de 33 años con artropatía psoriásica de larga evolución y de difícil control que sufrió esta complicación. El tratamiento intravenoso con anticuerpos monoclonales contra el factor de necrosis tumoral (TNF alfa) indujo mejoría de las lesiones cutáneas (AU)

Detección y tipado de Papillomavirus humano en raspados de pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana / HPV detection and typing in scrapes from HIV- infected patients

La infección por Papillomavirus humano (VPH) es más frecuente en pacientes inmunodeprimidos, incluyendo la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), donde se ha estudiado particularmente la infección cervical por cepas genitales oncogénicas de VPH. Hemos estudiado las características de la infección por VPH en una consulta dermatológica de pacientes infectados por el VIH, con una muestra predominante de hombres jóvenes adictos a drogas por vía parenteral (ADVP), con lesiones verrucosas anogenitales. Las 120 tomas de 61 pacientes correspondían a 98 muestras mucosas y 22 no mucosas. La detección en raspados con torunda, principalmente de semimucosas anal y/o genital (también en casos sin lesión), se realizó tras extracción de ADN y amplificación mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR). La tipificación posterior se llevó a cabo mediante digestión por enzimas de restricción e hibridación con sondas específicas. Se detectaron uno o varios tipos de VPH en un 74% de las tomas mucosas de lesiones y en un 31% de las tomas mucosas sin lesión. Los tipos de VPH más encontrados han sido VPH 6 y 11 (33 muestras), frente al VPH 16 (11 muestras) o el VPH 18 (ningún caso). Encontramos tipos de alto riesgo oncogénico asociados a cifras de CD4 inferiores a 150 /mm3. Destacamos, en conclusión, la rentabilidad de la técnica del raspado de mucosas para el clínico como cribaje de infección por VPH, la elevada incidencia de VPH incluso oncogénico en localizaciones sin lesión clínica, la frecuencia de coinfecciones por varios tipos de VPH y el predominio del VPH 6 en nuestro medio (AU)

Micosis fungoide folicular cutánea y ganglionar / Cutaneos and glanglionar follicular mycosis fungoides

La micosis fungoide folicular es una variante poco frecuente de micosis fungoide en la que los linfocitos atípicos muestran una predilección por los folículos pilosos (foliculotropismo). El epidermotropismo de linfocitos y el depósito de mucina pueden estar presentes en grados variables. Este infiltrado de linfocitos malignos produce una disrupción del folículo que se manifiesta típicamente en forma de placas, comedones, quistes epidérmicos y queratosis folicular, con o sin alopecia. Presentamos un hombre de 33 años que mostraba desde hacía 10 años dos placas alopécicas localizadas en antebrazo izquierdo y en muslo derecho, estables desde el inicio, con una gran adenopatía en región inguinal. En el estudio histológico de la placa destacaba un foliculotropismo de linfocitos atípicos con formación ocasional de microabscesos de Pautrier, con ausencia de epidermotropismo y de mucinosis folicular. La histología de la adenopatía inguinal reveló infiltración por linfoma T. Una tomografía axial computarizada toracoabdominal demostró la existencia de múltiples adenopatías. El paciente realizó tratamiento quimioterápico, que indujo una completa resolución de las placas y de las adenopatías (AU)

Keratinocyte dysplasia: an usual finding after transplantation or chemotherapy.

BACKGROUND: Keratinocyte dysplasia is a histologic abnormality that has rarely been described in the first weeks after chemotherapy or transplantation. The purpose of this study was to determine the prevalence of early keratinocyte dysplasia after chemotherapy or transplant and to analyze the relationship between dysplasia and chemotherapeutic agents, transplantation or development of acute graft vs. host disease (GvHD). METHODS: A computer search for transplant patients was performed in the Departments of Hematology, Oncology and Surgery. Only patients with a skin biopsy taken within the first days of transplantation or chemotherapeutic treatment were included in the analysis. RESULTS: Forty-four patients were included, of these 19 were women and 25 were men. Thirty-four (77.3%) of 44 biopsies showed keratinocyte dysplasia. This dysplasia was severe in 18 cases (40.9%). Cyclophosphamide was more likely to be associated with severe keratinocyte maturation disturbances (OR = 5.51) (p < 0.01) whereas cytarabine was associated with a lower risk (OR = 0.19) (p < 0.05). CONCLUSIONS: Severe keratinocyte dysplasia is a usual histologic finding in patients who have received chemotherapy and/or transplantation (40.9%). Cyclophosphamide is the main chemotherapeutic agent significantly associated with a higher risk of severe dysplasia (OR = 5.51). Causes other than GvHD or preconditioning treatment may be involved in the keratinocyte dysplasia, as it can be also found in transplanted patients who have not received chemotherapy and/or have not developed GvHD.

Necrobiosis lipoídica nodular: a propósito de un caso / Nodular necrobiosis lipoidica: a case report

Presentamos el caso de una mujer de 30 años, diagnosticada hacía 2 años de necrobiosis lipoídica por la presencia de lesiones típicas en su pierna izquierda. Consultó en nuestro servicio por la aparición durante el último mes de lesiones nodulares eritematosas muy similares al eritema nodoso en ambos muslos y pierna izquierda. La biopsia cutánea reveló una paniculitis por necrobiosis lipoídica.No se encontró ninguna patología asociada y la respuesta al tratamiento fue favorable (AU)

Aspergilosis diseminada en un paciente inmunodeprimido / Disseminated aspergillosis in an immunocompromised patient

Los aspergilos son hongos saprofitos, aunque pueden actuar como patógenos, sobre todo en inmunodeprimidos, produciendo a menudo enfermedad invasiva de curso fulminante. Las manifestaciones cutáneas de la aspergilosis diseminada son infrecuentes, apareciendo en el 5% al 10% de los casos. Presentamos un caso de infección cutánea y pulmonar por Aspergillus flavus en una mujer de 30 años de edad inmunodeprimida debido a un tratamiento quimioterápico por una leucemia aguda. La paciente desarrolló múltiples nódulos pulmonares y una única lesión nodular eritematosa dolorosa. El diagnóstico se estableció mediante el estudio histopatológico y el cultivo de una biopsia de la lesión cutánea. El organismo aislado fue A. flavus. Se realizó excisión quirúrgica de la lesión junto a tratamiento antifúngico con altas dosis de anfotericina B intravenosa, seguida de itraconazol por vía oral, obteniendo una buena respuesta (AU)

Hydroa vacciniforme: una rara forma de fotosensibilidad infantil / Hydroa vacciniforme: a rare photosensitivity disorder in childhood

Hydroa vacciniforme es una fotodermatosis infantil caracterizada por la aparición de vesículas en zonas expuestas que dejan cicatrices deprimidas; se controla con fotoprotección y desaparece durante la adolescencia. Presentamos el caso de un niño de 10 años con la clínica típica que mejoró con el uso de fotoprotectores, pero sólo el empleo de cloroquina consiguió la resolución del cuadro en 8 meses (AU)

Leucemia cutánea en un paciente con leucemia mieloide aguda M2 / Leukemia cutis in a patient with acute myelogenous leukemia M2

La leucemia cutánea es la infiltración de la piel por células leucémicas. Los pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA) presentan afectación cutánea específica en aproximadamente un 10 por ciento de los casos. Presentamos el caso de un varón de 73 años con leucemia cutánea asociada a LMA-M2. El paciente acudió por un cuadro de malestar general, astenia, tos, disnea y fiebre de una semana de evolución. En la exploración física se apreció en la espalda una placa indurada de coloración rojo-marrón. La lesión era pruriginosa y llevaba dos meses de evolución. Un hemograma y una biopsia de médula ósea fueron compatibles con una LMA-M2. En el estudio histológico de la placa existía infiltración por células leucémicas. Una tomografía axial cumputarizada y una biopsia transbronquial demostraron afectación pulmonar por la leucemia. Se instauró tratamiento con quimioterapia, obteniendo inicialmente una remisión completa de la leucemia, con un aclaramiento de la placa de la espalda. Quince días más tarde la lesión cutánea volvió a aparecer, y una nueva biopsia de médula ósea reveló una recidiva precoz de la leucemia. El paciente falleció un mes más tarde (AU)

Dermatosis específicas del embarazo. actualización / Specific dermatoses of pregnancy. review

Las dermatosis del embarazo son un grupo de enfermedades que se presentan como consecuencia de los cambios inmunológicos y metabólicos que aparecen en la mujer embarazada. La terminología se ha ido haciendo cada vez más confusa debido al uso de diversas denominaciones para entidades clínicas semejantes. Durante los últimos 15 años se ha realizado un gran esfuerzo para racionalizar la nomenclatura y se está llegando a una clasificación clínica consolidada. Esta revisión actualiza los datos obtenidos hasta el momento actual y consolida la clasificación en cuatro grupos definidos: herpes gestationis, erupción polimorfa del embarazo, prúrigo del embarazo y foliculitis del embarazo. (AU)

Paniculitis lúpica asociada a lupus eritematoso sistémico / Lupus panniculitis associated with systemic lupus erythematosus

La paniculitis lúpica o lupus eritematoso profundo es una paniculitis mixta de localización preferente a nivel facial, región proximal de extremidades, tronco o región glútea. Aparece en el 2% de los pacientes con lupus eritematoso. Los anticuerpos antinucleares son positivos en aproximadamente el 70% de los casos, pero sólo el 25%-50% cumplen los criterios de la American Rheumatism Association para considerarse lupus eritematoso sistémico. Presentamos a una mujer de 54 años de edad que presentó nódulos eritematosos de consistencia firme en región facial, tronco y glúteos. El estudio histopatológico mostró una paniculitis mixta con necrosis hialina de la grasa y calcificación. La analítica reveló linfopenia y anemia. Los anticuerpos antinucleares (ANA) y anti-ADN fueron positivos. Durante los meses previos la paciente había presentado artralgias y brotes de inflamación articular, sobre todo en muñecas y articulaciones interfalángicas de las manos. Estos hallazgos clínicos y serológicos fueron compatibles con el diagnóstico de paniculitis lúpica asociada a lupus eritematoso sistémico de intensidad leve. El tratamiento se realizó con antipalúdicos de síntesis y bajas dosis de corticosteroides, con lo que las lesiones regresaron, excepto la localizada en región glútea, que permaneció como una única placa, con intensa calcificación (AU)

Dermatitis artefacta de localización periorbitaria y perioral / Periocular and perioral artefactual dermatitis

-La dermatitis artefacta, que pertenece al espectro de los trastornos facticios, se define como cualquier cuadro dermatológico autoinfligido en el que el paciente niega sistemáticamente su responsabilidad. Es necesario un alto índice de sospecha para el diagnóstico, especialmente en pacientes con enfermedades sistémicas inusuales, lesiones cutáneas atípicas o ingresos hospitalarios recurrentes. Presentamos el caso de una mujer de 43 años, con historia reumatológica de 13 años, que consulta por un cuadro dermatológico atípico de 1 año de evolución, que consiste en brotes recurrentes de vesículas y pústulas localizados en las regiones periorbitaria y perioral, con distribución simétrica y borde bien definido en 'antifaz', que evolucionan a la formación de costras. El cuadro ha requerido hospitalización en cinco ocasiones. Las pruebas complementarias no presentaron alteraciones significativas. La histología fue inespecífica. El cultivo bacteriano y vírico de una de las lesiones vesiculosas fue negativo. El vendaje oclusivo fue el único tratamiento parcialmente eficaz. La valoración psiquiátrica confirmó el diagnóstico de trastorno facticio, estableciéndose una relación empática y de apoyo, evitando la confrontación directa. En definitiva, se recomienda una estrecha colaboración entre dermatólogos y psiquiatras (AU)

Pili annulati (pelos anillados) / Pili annulati (ringed hair)

Presentamos un caso de pili annulati (pelos anillados), anomalía infrecuente del tallo del pelo no asociada a rotura o pelo indócil, en una niña de 9 años. Es una alteración autosómica dominante (ocasionalmente esporádica), que muestra al microscopio óptico bandas alternantes claras y oscuras, estas últimas producidas por la presencia de espacios de aire en la corteza (AU)

Aplasia cutánea congénita familiar / Familial aplasia cutis congenita

La aplasia cutánea congénita es un grupo heterogéneo de trastornos en los que áreas más o menos extensas de piel están ausentes al nacer. Fue descrito por Cordon en 1767. Aunque la mayoría de casos son esporádicos, están descritos casos familiares con herencia autosómica dominante o recesiva con expresividad variable. La aplasia cutánea puede aparecer de forma aislada o asociada a otras malformaciones, y se han propuesto varias clasificaciones según el tipo de herencia, la localización del defecto y las anomalías asociadas. Presentamos un caso localizado en el cuero cabelludo, sin otras anomalías asociadas, con otros tres miembros de la familia afectos, correspondiendo a una herencia autosómica dominante (AU)

Foliculitis por Trichophyton rubrum (granuloma de Majocchi) / Folliculitis caused by Tricophyton rubrum (Majocchi's granuloma)

El granuloma de Majocchi (también conocido como tinea folicular y granulomatosa) es una infección bien conocida, aunque rara, de la dermis y tejido celular subcutáneo producida por hongos dermatofitos, siendo el más frecuentemente asociado el Trichophyton rubrum. Generalmente ocurre en las piernas de mujeres de edad media y suele precederse de algún factor traumático local. Hemos tenido la oportunidad de ver una mujer de 48 años con antecedentes de onicomicosis en uñas de pie, con una placa en pierna de 4 años de evolución sin clara evidencia de traumatismo previo, en la que se demostró una infección profunda por T. rubrum que remitió tras tratamiento con terbinafina (AU)

Papulosis linfomatoide en una niña de 23 meses / Lymphomatoid papulosis in a 23-month-old child

La papulosis linfomatoide (PL) es un linfoma cutáneo de células T de bajo grado; consiste en una erupción crónica, recurrente y autolimitada de pápulas y pequeños nódulos. Las lesiones predominan en tronco y región proximal de extremidades, pudiendo aparecer en distinto estadio evolutivo simultáneamente. Esta enfermedad afecta principalmente a adultos jóvenes, siendo muy rara en niños. Presentamos un caso de una niña de 23 meses de edad que tras un período de seguimiento de 10 meses presentó dos brotes de lesiones papulonodulares ulceradas, de predominio en tronco y miembros, que remitieron tras aplicación de un corticosteroide tópico. El estudio histopatológico reveló un linfoma T CD30 positivo, compatible con PL tipo A, siendo el reordenamiento de genes del receptor de células T policlonal, tanto en piel como en sangre periférica. Aunque la PL está bien descrita en adultos, el curso clínico, pronóstico, riesgo de linfoma y recomendaciones de seguimiento no han sido establecidas en niños. Las terapéuticas empleadas en adultos no suelen ser bien toleradas en pacientes pediátricos; además, como el tratamiento no modifica el riesgo de malignidad, estos niños requieren un seguimiento continuo a lo largo de su vida por el riesgo permanente de desarrollar otro tipo de linfoma (AU)

Histiocitosis de células de Langerhans en un paciente anciano asociada a leucemia mielomonocítica crónica / Langerhans cell histiocytosis in an elderly patient associated with cronic myelomonocytic leukemia

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) comprende un grupo polimorfo de enfermedades poco frecuentes que tienen en común la proliferación clonal de células con el fenotipo de las células de Langerhans. La HCL se presenta generalmente en niños. La incidencia en ancianos es excepcional; en ellos es difícil de diagnosticar clínicamente, pero generalmente tiene mejor pronóstico. Su etiología es desconocida, existiendo en la actualidad gran controversia respecto a si se trata de un proceso reactivo o neoplásico. Ha sido descrita la asociación de HCL y leucemias de la línea mielomonocítica, lo que sugiere un origen común para ambos procesos, por alteración de la célula madre pluripotencial. Presentamos un caso de HCL en un varón de 76 años con afectación cutánea extensa y ganglionar que posteriormente se asoció a una leucemia de la línea mielomonocítica (leucemia mielomonocítica crónica), sin existir previamente ningún tratamiento capaz de inducirla (AU)

Plasmocitoma cutáneo gigante como primera manifestación de mieloma múltiple / Giant cutaneous plasmacytoma as primary manifestation of multiple myeloma

Paciente varón de 55 años con un mieloma múltiple, cuya manifestación inicial fue la expresión neoplásica en piel (plasmocitoma). La lesión se presentó como una tumoración gigante (15 × 3-4 cm), coloración violácea, superficie irregular y consistencia dura. A pesar de tratamientos quimioterápicos combinados, radioterapia y trasplantes autólogos de médula ósea, el paciente falleció a los 18 meses de la sintomatología inicial. Llamamos la atención sobre la alta tendencia a la recidiva del plasmocitoma, su mala respuesta a los tratamientos realizados y el mal pronóstico por la progresión de la masa tumoral (AU)

Afectación cutánea en la enfermedad de Castleman multicéntrica/plasmocitosis cutánea / Cutaneous involvement in multicentric Castleman's disease/cutaneous plasmocytosis

La plasmocitosis cutánea y la enfermedad de Castleman se caracterizan por la proliferación de células plasmáticas maduras, guardando numerosas similitudes entre ambas.Presentamos el caso de un varón de 46 años con lesiones papulotuberosas en piel con sustrato histológico de infiltración por células plasmáticas que fue diagnosticado inicialmente como plasmocitosis cutánea. En los siguientes años aparecieron adenopatías con infiltrado plasmocelular y síntomas sistémicos como fiebre, astenia, sudores nocturnos, hepatoesplenomegalia junto con diversas alteraciones analíticas. Dichos datos son típicos de la enfermedad de Castleman plasmocelular o multicéntrica, lo que, junto con los datos obtenidos de la revisión de la literatura, nos hace pensar que ambos procesos forman parte del mismo espectro clinicopatológico y etiopatogénico (AU)

Mordedura de víbora. Presentación de un caso / Viper bite case report

Las mordeduras de serpientes son poco frecuentes en nuestro medio, pero pueden ser un problema con el que tenga que enfrentarse el dermatólogo. Las víboras constituyen un grupo dentro de la familia de las serpientes y en España se pueden encontrar tres especies: aspis, lastatei y seoanei. La mordedura de víbora se caracteriza por producir síntomas locales y generales. Se trata de una patología potencialmente grave, sobre todo si se produce afectación sistémica, para lo que se requiere una actitud rápida y muy específica. Presentamos el caso de un varón de 35 años de edad que sufrió la mordedura de una víbora en dorso de pie derecho que le produjo gran edema en todo el miembro junto con petequias y equímosis por debajo de la rodilla. En la zona de inoculación desarrolló un nódulo violáceo. Al no presentar manifestaciones generales, salvo leucocitosis y neutrofilia, fue tratado con antibióticos y corticoides orales, cediendo la sintomatología y corrigiéndose la analítica en aproximadamente 1 semana (AU)